اپیسپادیاس چیست؟

اپیسپادیاس

اپیسپادیاس چیست؟ اپیسپادیاس (Epispadias) یک ناهنجاری مادرزادی نادر است که سوراخ پیشابراه را تحت تاثیر قرار میدهد. پیشابراه لوله ای است که ادرار را از مثانه به خارج از بدن هدایت میکند.

در پسرانی که اپیسپادیاس دارند سوراخ پیشابراه در بالای آلت تناسلی است نه در نوک آن. فاصله بین سوراخ پیشابراه و نوک آلت تناسلی شبیه ناودان یا یک کتاب باز به نظر میرسد.

در دخترانی که اپیسپادیاس دارند سوراخ پیشابراه به سمت کلیتوریس و یا حتی ناحیه شکم جا به جا شده است. این باعث میشود اندام تناسلی بیرونی و پیشابراه درست شکل نگیرند یا درست عمل نکنند.

پسران و دخترانی که متولد میشوند غالبا ظاهری کاملا طبیعی و عملکردی طبیعی دارند اما برخی از این کودکان با اپیسپادیاس متولد میشوند یعنی آلت تناسلی یا پیشابراه آنها ظاهری طبیعی ندارد یا درست عمل نمیکند.

انواع مختلف عمل جراحی برای ترمیم اپیسپادیاس وجود دارد.

اپسپادیاس چه تاثیری بر پسران میگذارد؟

اپیسپادیاس کاملا نادر است و تنها در یک پسر از هر 117000 پسر دیده میشود.

در پسرانی که اپیسپادیاس دارند آلت تناسلی کوتاه، پهن و منحنی دیده میشود. استخوانهای لگن خیلی از هم فاصله گرفته اند. از آنجایی که آلت تناسلی به این استخوانها متصل است، به عقب (به سمت بدن) کشیده میشود.

در حالت نرمال سوراخ پیشابراه در نوک آلت قرار دارد اما در این کودکان به جای آن، شیاری در بالای آلت تناسلی دیده میشود.

اپیسپادیاس بر دختران چگونه تاثیر میگذارد؟

اپیسپادیاس در دختران نادرتر از پسران است و تنها یک دختر از هر 484000 دختری که متولد میشوند دچار این وضعیت است. در این کودکان استخوانهای شرمگاهی به درجات مختلف از هم فاصله گرفته اند. این باعث میشود دو نیمه کلیتوریس در وسط به هم نرسد و دو نیمه مجزا باشد.

گردن مثانه نیز تقریبا همیشه تحت تاثیر این وضعیت قرار میگیرد. دخترانی که اپیسپادیاس دارند احتمال نشت ادرار با استرس و فشار دارند (مثلا هنگامی که سرفه میکنند یا فعالیت شدیدی دارند). در بیشتر موارد درمان جراحی زود هنگام این مشکل را برطرف می سازد.

علائم و نشانه های بیماری

بیشتر موارد اپیسپادیاس از بدو تولد در معاینه اولیه نوزاد تشخیص داده میشود. در موارد خفیف اپیسپادیاس، این وضعیت ممکن است زمانی مشخص شود که والدین متوجه نشت ادرار کودک در زمان از پوشک گرفتن او میشوند.

چه عواملی منجر به این بیماری می شود؟

فرایند تشکیل اندامها در دوران جنینی بسیار پیچیده است. برخی مراحل باید با ترتیب زمانی دقیقی انجام شوند. در بیشتر موارد هم چنین میشود اما اگر یک نقص در یک عضو به وجود بیاید، نقایص دیگر هم ممکن است به دنبال آن ایجاد شوند.

در موارد نادر اپیسپادیاس به تنهایی رخ میدهد بلکه غالبا با مشکلات مثانه همراه است. در موارد نادر نقایصی در روده بزرگ نیز دیده میشود.

تاثیر اپیسپادیاس بر اندام تناسلی در افراد مختلف متفاوت است. در برخی پسران ممکن است تنها یک گودی کوچک در بالای نوک آلت تناسلی (بالاتر از سوراخ نرمال پیشابراه) ایجاد میشود.
در دختران ممکن است کلیتوریس دوتایی شود. اگر پیشابراه یا مثانه نیز درگیر باشند معمولا اپیسپادیاس شدیدتر است. دامنه بزرگ مشکلات اپیسپادیاس کمپلکس اکستروفی – اپیسپادیاس خوانده میشود.

درمان اپیسپادیاس چیست؟

هدف از درمان اپیسپادیاس، بازگرداندن شکل و عملکرد طبیعی به اندام تناسلی و پیشابراه است. برای دختران و پسران عمل های جراحی متفاوتی در نظر گرفته میشود.اپیسپادیاس چیست؟

دکتر علیرضا سینا

متخصص جراحی کلیه،مجاری ادراری و تناسلی (اورولوژی)
فلوشیپ فوق تخصصی ارولوژی کودکان و اختلالات ادراری مادرزادی

برای تعین نوبت آنلاین کلیک کنید