اختلال دریچه پیشابراه خلفی (PUV)
بیماری دریچه پیشابراه خلفی چیست و درمان آن – اختلال دریچه پیشابراه خلفی (PUV) یک ناهنجاری رشدی انسدادی در مجرای ادرار و دستگاه ادراری تناسلی نوزادان پسر است. این شایع ترین علت انسداد خروجی مثانه در نوزادان پسر است. درجات این اختلال متفاوت است و موارد خفیف به دلیل علائم خفیف‌تر دیر ظاهر می‌شوند.
موارد شدیدتر می‌توانند نارسایی کلیوی و تنفسی ناشی از توسعه نیافتگی ریه در نتیجه حجم کم مایع آمنیوتیک داشته باشند که نیاز به مراقبت‌های ویژه و نظارت دقیق دارند.
تظاهرات بیماری
PUV را می توان قبل از تولد یا حتی در بدو تولد که سونوگرافی نشان می دهد که جنین پسر دچار هیدرونفروز است، تشخیص داد. برخی از نوزادان نیز ممکن است به دلیل انسداد ادراری، اولیگوهیدرآمنیوس داشته باشند. تظاهر بعدی می تواند عفونت دستگاه ادراری، شب ادراری و درد دفع باشد.
عوارض بیماری دریچه پیشابراه خلفی
- بی اختیاری
- عفونت مجاری ادراری
- نارسایی کلیه
- رفلاکس وزیکوورترال
- بیماری مزمن کلیوی
- الیگوهیدرآمنیوس
تشخیص بیماری دریچه پیشابراه خلفی
سونوگرافی شکم مفید است، اما تشخیصی نیست. ویژگی‌هایی که در سونوگرافی میتواند نشان دهنده این بیماری باشد، هیدرونفروز دوطرفه، دیواره مثانه ضخیم با ترابکول‌های ماهیچه صاف ضخیم‌تر و دیورتیکول‌های مثانه است.
سیستورتروگرام ادراری (VCUG) برای تشخیص اختصاصی تر است. PUV در سیستورتروگرام دفع ادرار با کاهش ناگهانی کالیبر مجرای ادرار در نزدیکی verumontanum مشخص می‌شود.ریفلاکس مجرای ادراری نیز در بیش از 50 درصد موارد دیده می شود. اغلب اوقات مجرای ادرار خلفی ممکن است گشاد شود بنابراین باریک شدن ناگهانی آن آشکارتر می شود. دیواره مثانه ممکن است ترابکول ها یا ساکولاسیون ها یا حتی دیورتیکول ها را نشان دهد.
تشخیص را می توان با سیستوسکوپی نیز انجام داد.
طبقه بندی
verumontanum یک نقطه عطف متمایز در مجرای ادرار پروستات است که در تقسیم سیستمیک اختلالات دریچه خلفی مهم است:
- نوع I – رایج ترین نوع؛ ادغام قدامی plicae colliculi( باله های مخاطی که از پایین ورومونتانوم به صورت دیستال در امتداد مجرای ادراری غشایی و پروستات امتداد دارند)
- نوع II – کمترین نوع رایج؛ چین های عمودی یا طولی بین ورومونتانوم و مجرای ادرار پروستات پروگزیمال و گردن مثانه
- نوع III – نوع کمتر رایج؛ یک دیسک از بافت دیستال به verumontanum، همچنین به عنوان یک ناهنجاری رشدی بقایای ادراری تناسلی مادرزادی در مجرای ادرار است.
نامگذاری دریچه های خلفی مجرای ادراری که اکنون نزدیک به صد سال قدمت دارد بر اساس رادیولوژی و آندوسکوپی اولیه است.
درمان دریچه پیشابراه خلفی
در صورت مشکوک بودن در دوران بارداری، مشاوره با جراح اطفال/اورولوژیست اطفال ممکن است برای ارزیابی خطر و در نظر گرفتن گزینه های درمانی مشخص شود.
درمان با برداشتن آندوسکوپی دریچه صورت می گیرد. جراحی جنین یک روش پرخطر است که برای مواردی با الیگوهیدرآمنیوس یا هیپوپلازی ریوی، که در بدو تولد در این بیماران دیده می‌شود، اختصاص دارد. خطرات جراحی جنین قابل توجه است و شامل گیر افتادن اندام، آسیب شکمی و مرگ جنین یا مادر می شود.
روش‌های خاص برای مداخله داخل رحمی شامل تزریق مایع آمنیوتیک، آسپیراسیون مثانه، و ایجاد ارتباط بین کیسه آمنیوتیک و مثانه جنین یا شانت وزیکوآمنیوتیک است.
سه درمان آندوسکوپی خاص دریچه های خلفی پیشابراه وجود دارد:
- وزیکوستومی به دنبال ابلیشن دریچه
- پیلوستومی به دنبال ابلیشن دریچه
- فرسایش دریچه اولیه (ترانس پیشابراه)
پس از جراحی، پیگیری در بیماران مبتلا به سندرم دریچه خلفی مجرای ادرار طولانی مدت است و اغلب نیازمند تلاش چند رشته ای بین جراحان اطفال/ متخصصان ارولوژی کودکان، نفرولوژیست کودکان، متخصصان ریه، نوزادان، رادیولوژیست ها و خانواده بیمار است. برای ارتقای انطباق مناسب مثانه و عملکرد کلیه، و همچنین نظارت و درمان عدم رشد ریه که می تواند همراه با این اختلال باشد، باید مراقبت های دقیقی انجام شود. همچنین ممکن است درمان قطعی برای رفلاکس وزیکو-حالب نشان داده شود.